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Unterschätzt und hochgefährlich!

Primäre Nebennierenrindeninsuffizienz: Handlungsstrategien für Diagnostik und Therapie

Bei welchen Patienten sollten also die Alarmglocken schellen? Vor allem bei kranken Patienten, die sich mit einem oder mehreren Symptomen vorstellen, die Sie sich nicht anders erklären können, sollten Sie aufmerksam sein, warnte Prof. Führer. Dazu zählen:

  • Dehydratation und Hypotonie (v.a. Orthostase)
  • Hyponatriämie und/oder Hyperkaliämie
  • Gewichtsverlust/Anorexie
  • Fieber
  • Abdominelle Schmerzen
  • Hyper-/Hypopigmentierung
  • Hypoglykämie

In diesen Fällen sollte eine Dia­gnostik großzügig erfolgen, riet die Referentin. Der Standardtest ist der ACTH-Test. Dazu erhält der Patient i.v. 250 µg Adrenocorticotropin (ACTH). Pathologisch ist ein Serum-Cortisolwert nach 60 Minuten von < 18 µg/dl (500 nmol/l). Als alternativen Weg, um einem Morbus Addison auf die Spur zu kommen, nannte die Endokrinologin die Messung des morgendlichen Cortisols. Werte < 5µg/dl (< 140 nmol/l) bei gleichzeitig zweifach erhöhten Plasma-ACTH (Cave: EDTA-Röhrchen, gekühlt) gelten als relevant für die Diagnose der Autoimmunerkrankung. 

Welche Therapieoptionen ergeben sich?

Bei dringendem Verdacht bzw. kritisch kranken Patienten gilt es, keine Zeit zu verlieren. Es sollte direkt nach der Blutentnahme mit der Therapie begonnen werden und nicht auf das Ergebnis der endokrinen Labordiagnostik gewartet werden: 100 mg Hydrocortison als Bolus i.v., gefolgt von einer kontinuierlichen Infusion von 200mg/24 h per Perfusor. Für die langfristige Therapie empfiehlt sich die dauerhafte Medikation mit Hydrocortison 15–25 mg/d entweder

  • zweimal täglich mit 2/3 der Dosis morgens und dem restlichen Drittel ca. sechs Stunden später oder
  • dreimal täglich mit absteigender Dosis.

Die zusätzliche Gabe von Fludrocortison wirkt dem bei primärer NNR-Insuffizienz vorliegenden Aldosterondefizit entgegen (Einmalgabe 0,05-0,2 mg/d).

Jeder Patient muss wiederholt geschult werden

"Das Therapiemonitoring erfolgt ausschließlich über die klinische Symptomatik", erinnerte Prof. Führer, "da kein Laborparameter verlässliche Aussagen über die Therapiegüte vermitteln kann." Kontrolliert werden unter anderem Körpergewicht, Blutdruck, Leistungsfähigkeit und Zeichen eines Cushing-Syndroms.

Bei Frauen mit zusätzlichem Libidoverlust, depressiven Verstimmungen und Antriebslosigkeit trotz optimaler Glukokortikoid- und Mineralkortikoid-Substitution kann laut der Expertin ein individueller Heilversuch für sechs Monate mit Dehydroepiandosteron (DHEA) unternommen werden.

Insbesondere um potenziell lebensbedrohliche Nebennierenkrisen zu vermeiden, müssen alle Patienten und deren Angehörige wiederholt individuell geschult werden, betonte Prof. Führer. Die Patienten lernen bei erhöhter Belastung, Infekten oder vor Operationen selbstständig die benötigte Hydrocortisondosis prophylaktisch anzupassen. Die Ausstattung mit einem Notfallset (Injektionsset mit Spritzen und Hydrocortisonampullen zur intramuskulären oder subkutanen Selbstinjektion) sowie einem Notfallausweis sollte für alle Patienten selbstverständlich sein, so die Forderung der Endokrinologin.

1    Bornstein SR et al. J Clin Endocrinol Metab 2016; 101: 364–389
DDG Diabetes Update 2017

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